慶応大、iPS細胞を用いて遺伝性難聴「Pendred症候群」の原因を特定・・・とのこと。
なんかすごくないですか？
Pendred症候群の原因を特定って。
ペンドリンたんぱく質が異常に蓄積されるから難聴が進行するとか。
シロリスムという薬を飲むと抑えられるとか。
ペンドレッド症候群自体が、罹患人数少ないんですよね。
全国で4～5000人位？
劣性遺伝子で、両親双方がこの遺伝子を持っていても、実際に子が発症する確率
は4分の１ですもんね。そら宝くじに当たるような確率になるわよね。
こんなに人数少ないのに、研究対象になること自体びっくりなのですが、
『ほかの難聴に対しても研究を進められる可能性があり、今後、このアプローチを用いることで、ほかの遺伝性難聴疾患の病態解明や新たな治療法の開発につながることが期待されるとしている。』
っと書かれていました。なるほど、遺伝性難聴全体の原因解明とか治療法につながっ
ていくかもしれないということなんやね。
いずれにしても、良かった。
まだ進行がそこまで進んでいないペンドレッド症候群の方にとっては、すごく
いいニュースですよね。ペンドレッド症候群って診断されてしまうと、あとは難聴が
進行していくかもしれません、けれども治療法はありません、となりますもん。
難聴って、進行すると人生の設計が大きく変わることもありますし。
早く治験の段階までいってほしいなと思います。
さて、ｓｎｏｗの人工内耳はどうか・・・？というと、相変わらずドンドン後退
しております。
前は一日中人工内耳を使っておりましたが、今は・・・１日に・・・３時間くらい
かな～～使っているの。一応装着はしていますが、スィッチ切っている時間の方が
長いです。誰かと会話するときだけ、慌ててスィッチ入れています。会話終わったら速
攻で切っています。
暖房器具の音とか、車の音とか、駅とか店内の雑音・・・・うるさい。
これらの音ってずーーーーーーーっと聴こえ続けているんですね。
多分嗅覚とか視覚って、必要な情報だけを取り入れているんですよね。
嗅覚なんて、なんか焦げたにおいとか香りの強いものがあったりとか、そういうとき
だけ働きません？普段なんて無臭でしょ？そこにアルミホイルがあったとしても、アル
ミホイルのにおいがする、なんて思いませんもん、なんかにおいの強いものがそこにあ
っても、嗅覚疲労を起こしてあまり感じなくなるし。
だから、聴覚も本来そうあるべきなんだと思う。
ｓｎｏｗも多分途中まではちゃんとできてたんちゃうかな？雑踏の中でハイヒールの
音消えましたもん。人工内耳したばっかりのころは、あまりの足音のうるささにびっく
りしましたが、ある時、気が付いたらしなくなったんですね。聴こえているけど無意識
化できてましたもん。
今は何故か電車の音、車の音、聞き取れないテレビの音、聞き取れない複数の会話が
する店内・・・全部の音がうるさく感じられてしまって、気が付いたら切ってしまって
いますわ。
あかん。
とは思うのやけども。
飽きたんやろな。脳みそが・・・・。
聴こえないときは、あんなに聴きたかった音なのに。
会話の方は・・・。
長くなったのでこのあたりで。
今年もあとわずか・・
メリクリ～（死語？）
クリスマスにおでんを食べました。ｓｎｏｗです。
22日に、どうせイブとかは並ぶだろうから・・・とケンタッキーを晩御飯にしました。
23日は、やっぱりチキン的なものも食べておこうとチキンにしました。
24日には、なぜか差し入れでケンタッキーを貰いました。
そうなると、25日はおでんでしょう。（単に胃もたれ・・・）
今年もあとわずかですね～
今年こそは年賀状、とっとと出すぞ！と思うのですが、結局いつも通り投かん締め切り
日の今日にいたるまで出せていません。
毎年、なぜか版画にしちゃうんですよねえ。
今年はカラープリンタもあるし、絶対に版画なんてしない！っと年賀はがきも
インクジェット用を買ったのに、なぜか今年も彫刻刀を握りしめるのでした。
来年は絶対に版画なんてしない！！
え～～。
きっとこの記事が今年最後です。
始めたばっかりの頃は、1日に2人（うち一人はｓｎｏｗですね）くらい訪問してくださ
るかな、というこのブログですが、今では1か月で1000人ほど訪問してくださるように
なりました。ランキングにも参加せず（参加の仕方も分からない）、独り言のようなブ
ログで、更新もほぼ季節が変わったら慌てて投稿するくらい遅々としているのにもかか
わらず、訪問してくださってありがとうございました。
今年は、脳みそが「人口内耳にも飽きちゃったわ。」的なところもありまして、なんか
気づいたらスイッチを切って、静寂の世界に戻ってしまっています。
だって、ｓｎｏｗ、ずっと静寂の世界にいましたもんね。
それが当たり前の世界で。今までいた世界で。
スーパーに入ってもずっと音楽は流れない、スーパーの袋はガサガサ不快な音は
たてない。車が後ろを走っている音なんてしない。カーナビは喋らない。
水の流れる音もしない、雨が降っても、音で雨の降り具合がわかることはない。
ペットショップに入っても、犬は鳴かない、鳥はさえずらない。
ベビーカーの赤ちゃんは無言で泣く。
雨の音、風の音、人の声。
なあんにもない。
けど、ｓｎｏｗも脳みそも知っている。
スイッチさえ入れれば、また再び音の世界に戻れることを。
だから、「聴こえない」ことに対する不安はあまりない。
病院の待合室で、受付をずっとみることはない。
初対面の人との会話がわからず狼狽えることはない。
運転するときに、緊急車両が近づいていないかキョロキョロしてしまうこともない。
カーナビの画面を凝視することもない。多分もうちょっとしたら音声指示が出るな
っていうのがわかる。
家の中にいて、チャイムがわからず困ることもない。
お風呂のお湯が沸いた合図が分からず、風呂場に見に行くこともない。
聴こえるということ、聞こえないという事、その違いについていろいろ考えさせられた
1年でした。聴こえる世界はこういうのだと・・・。
そして聴こえない世界、も初めて知ったような気がします。
今年は、「お久しぶり！」がすごくすごく多い1年でした。
人口内耳をする前に会った後、4年ほどかもっとか・・全く会わなかった方と
会うことが多い一年でした。
あ～～～この方こんな声だったんだあ・・・とか、口形は分かりづらかったのに、声は
聞き取りやすいな、とか、逆に口形は読みやすかったのに、声になると分かりづらいな
とか。
人工内耳のことも、知っていた人、知らなかった人、人工内耳にしたよと話した人、
逆に何も言わなかった人・・・とバラバラでしたが、みんな「ｓｎｏｗ、前と何か違
うねえ？」って聞いてくる方は皆無でした。
何でやろね？
でも、そっか～、聴こえなくても、ちょっと聞こえてもｓｎｏｗは、皆にとってはあま
り変わらないんやろうね。
それが嬉しくもあったり・・・。
純粋に会話が楽しめたのが嬉しくもあり・・・。
やっとやっと、人工内耳してよかったなって、初めて思えた1年でした。
来年もよろしくお願いいたします。
健康第一でボチボチ頑張っていきます。
６難病研究、iPSで光・・・・
こんな記事発見。
・・・え～～。
え～～～。
ペンドレッド症候群は細胞が死滅することによって難聴が起きる病気なので、いつの日
かiPSで細胞再生！なんてことにならないかな～なんて思っていましたが。
『ｉＰＳ細胞の医療応用は、失われた臓器や組織の機能を取り戻す「再生医療」と、患者の細胞で病気を再現して薬の候補を探す「創薬」研究が大きな柱だ。』
そうなんや、iPSで創薬っていうこともできるんですね。
で、創薬でペンドレッド症候群に効果のある薬が見つかったと・・。
どう効果があるという事なのかは、この記事だけでは全く分からないけど・・・。
まだ治験にも行っていない段階みたいですね。
私の、snowの、忘備録として載せておきます・・・。
初めての後退
9月初めに、人工内耳のマップの調整がありまして、
いつもは4つのマップのうち一番小さい音を外して、ちょっと上げたマップを入れてた
のですが、ちょっと欲張ってしまいました。
え～～～～い、全部上げてしまおう！！っと。
毎回４つあるマップのうち一番小さい音が、キライになっちゃうんですわ。
え～～～、なんか音が小さ～～い。あんまり聞こえない～。
なんか自分の声が聞き取りづらい・・・と感じると、喋られなくなるんですわ。
ええ？なんか自分の声おかしくない？え～～～どうやって喋るんだっけ？
っとな。
大体、１・２・３・４と少しずつ音を上げていくのですが、マッピングのたびに
１を消して２を1に持って行って、３を２にして、４を３にして、新しく４という音程
を上げたマップを作るのですが、だいたい2か月くらいで４に慣れるんです。
そうすると１のマップがなんか聞こえづらいというか、音小さい。
で、9月に全部上げちゃいました。
１～４まですべて新しいマップ！
するとですね、9月末にめっちゃ大きなめまい起こしました。
マップ上げたのが原因ではないんです。
けど、めまい起こすと音に過敏になるので、どのマップも音が大きすぎてしんどい。
そんなわけで10月は気が付いたら人工内耳ほとんど使わなかったという事になっちゃ
いました。無意識にスイッチ切っちゃうんです。
普段の逆。普段はずーーーーっと人工内耳付けっぱなしだったのに、気が付いたらス
イッチ切ってる。こりゃあかんとスイッチ入れて、なんかその後無意識にスイッチ切っ
てる。
もうね頭痛くなるんですわ。
で、11月にまたマッピングがありまして、こういう事情で・・・とマップ元に戻して
もらって更に、高音部分下げてもらいました。
ここまできて、初めての後退です。
それまで、ず～～～～～っとドンドン、マップを古いのを捨て、新しいのを入れ、を
繰り返して上げていったので。
今の一番新しいマップが№５４です。
っということは、５０回程新しいマップを作ってきていたってことですよね。
ここにきて後退。
う～～～ん、う～～～～～ん、めっちゃくやしい？
いやいや、アタシよく頑張ったよ？
わからん、複雑。
マップが止まるときって、なんか限界が「ココですよ」って来たような気がする。
違うのかな？わからん。
今回初めて、マップに番号が振られているのを知ったんです。
一番最初の、初めて人工内耳で音を聴いたときのマップが№１。
コレ、今聞くことできます？って聞いたら、STさんが簡単にできますよ～っと
ホイって入れてくれました。
あの、ハイヒールの音がやたらボボボって響いたあの№１．カップをソーサーに置く
音が２回ある意味を初めて知ったあの№１。
え～～～、そんな簡単に入るの？どんなふうに聞こえるんだろ？
また会話とか全部ボボボになるんかいな？っとちょっとワクワクしてたら・・・
全く何も聞こえへん。
え？え？え～～～～！嘘～～～、全く聞こえません！！！どうしよう！！って思わず
叫んでしまいましたわ。
STさんは、別に驚くでもなく、当たり前のような顔で「そうそう、それが普通ですよ
～～。」っとおっしゃっていました。一番最初の音はほんっとに小さいので・・・と。
いや～～衝撃でしたわ。
あんなに大きく聞こえたのに。
ほんとにこんなにガーンガーン入ってくる音に、慣れることができるんだろうか？っ
てあの頃頭抱えていたのに。慣れるどころが聴こえなくなってしまうとは。
なんか聞こえるようになったのに、聞こえなくなるってことなんですよね。
音のない世界に長いこといたので、入ってくる音に必要以上に過敏になっていたんで
しょうねえ・・脳みそが・・・。
今はだいぶ大きな音を聴くようになってきたので、小っちゃい音が入ってきても
脳みそが、んあ～～こんなちっせえ音にいちいち反応してられるかいなって、無視して
しまうんだろうな。
今回のマッピング後退で、静か～～～にショックを受けていたりするｓｎｏｗです
が、脳みそは案外ホッとしているのかもしれない。
毎回毎回病院に行くたびに、ドンドコ音上げよって、こっちも疲れるんじゃって。
そんな訳で、初めての後退でした。
人工内耳５年目（確認したら４年目）
人工内耳をして4年目が終わりました。
これから5年目です・・・。
合っていますよね？
え？もうそんなになる？
間違えていました。
3年目が終わったところです。今4年目です。
大丈夫か・・・・。題も間違えたままだわね・・・。
ボチボチ・・・気にになることがございます。
それは今のコクレアニュークレアス５の寿命です。
最新版はニュークレアス６ですが、snowが手術を受けたときはN（ニュークレアス）５
が最新版だったんですね。次人工内耳を購入するときはN6になります。
こんなん書いていいのかわかりませんが・・
ニュークレアスのお値段は９８７，１１０円でございます。税込み。
・・・・。
高。
それがですね、今キャンペーンをしておりまして、N５装着者は５４０，０００円に
なります。
それでも高。
けどだいたい半額ですね。
どんなキャンペーン・・・・。
このキャンペーンが１０月３０日までだそう。
・・・とはいえ、キャンペーンは実はしょっちゅう行われておりまして、私の記憶
する限りではいつでもこの価格だったような・・。
新発売の頃と、後継機種が発売される前にはキャンペーンが行われるよとは聞いてい
たのですが、なんかずっと好評につき延長とかしているような気がする。
だから大丈夫大丈夫と思っていたら、このキャンペーン、本当に１０月末で終わるら
しい。その後はしないらしい。
そういうわけなのか、今このキャンペーンにおまけも付けている。いくらかはわから
んけど万単位の部品がおまけで付くらしい。
今の人工内耳壊れたら、このキャンペーンで買おうと思っていたのに。
ありがたい事に今のところ絶好調。壊れる気配はなさそう。
これがもし１１月１日に壊れたら、多分泣く。
多分じゃなくて本当に泣く( ﾉД`)ｼｸｼｸ…
夏の終わり
涼しくなりましたねえ。
ポケモンgoでトレーナーレベル２１になったのにもかかわらず、いまだにピカチュウ
が図鑑にいません。
今年の夏は蝉の鳴き声にびっくりしました・・・。
あともう一つ驚いた夏の思い出・・・。
マツモトキョシをブラブラしていて、グリーンの綺麗なアイシャドウ見つけたんで
す。あ、昔グリーンのアイシャドウ持っていたな。めっちゃ大事に使っていたんや。
角のところも爪楊枝でほじってな。
ｓｎｏｗ、緑とかグリーン好きなので。
最近はブラウンばっかり買っていたな。たまにはこういうのいいかな・・とお買い上
げいたしました。
で、オウチ帰ってつけてみました。鏡のぞき込みました。
・・・・・・・・・。
なんかこれ見たことある。なんかどっかで見たことある。
台所？
台所で？
・・・・？
食パン？
・・・食パン？？
あ～～～・・アレか。
青カビの生えた食パン。
加齢って残酷ですね
・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・
昨日ね、晩御飯外食したんです。
で、トロロご飯頼んだんです（もう夏バテ気味ですね）
ちょっとかっこいいお兄さんが注文に来ていまして、ちょびっとワイルド系の。
「・・・・・・お願いします。」っと頼んだんです。
したらちょっと、くぅうつってなって、ちょっと間があいて、
「トロロご飯一つですね」って注文の確認をしはったんです。
・・・・・・・・・・・何？今のくぅうっつって。
あと「トロロご飯」の響きに違和感ある。
・・・・・。
アタシ、注文した時こんな発音してない。
アタシ、もしかして
「トトロご飯お願いします。」って言うたか？
最近は、こういう自分が言った言葉を相手が繰り返し言ったときに、発音の違いとか
言葉の違いとか漢字の読み方の違いに気づくことが多くなりました。
つまり、赤面することが多くなりました。トトロご飯は赤面通り越して青ざめました
わ・・・。多分アタシ、昔からずっとトロロのことトトロって言ってる。
トトロご飯注文したの何回くらいあるんだろう・・
無事に、トトロが乗っかかったごはんじゃなくて、山芋がすり下ろされたトロロご飯
を食べ終えて、レジに行くと、あのちょびっとワイルド系のお兄ちゃんでした。
毎度ありがとうございました～またのお越しをお待ちしております～
と爽やかに送り出してくれましたが、きっとトトロご飯の人やとか思ってはるんか
な。これでグリーンのアイシャドウ付けて行ってたら、トトロの青かびの人って印象が
残るんやろか。
人工内耳の臨界点
そ～～いえば、人工内耳の手術をして４年目を迎えました。
え？
４年目？
・・・・・・・・。
もうそんなになるんですねえ。早いやん。
人工内耳をする前は、１年か２年くらいしたら臨界点というか、聞こえの限界がくる
んだろうなあって思っていたんですよ。聞き取れるようになるレベルはここまで。これ
以上は聞き取れません、みたいな。
人工内耳手術した当時は、すべての声が同じ「ぼーーーー」という聞こえ方だった。
２年目はなんとなく人の声とそれ以外の環境音は区別できるようになった。 人の声はわかるけど宇宙語のよう。日本語か英語か韓国語か中国語の区別は全くつかなかった。たまに繰り返し聴く単語が聞き取れることがあったくらい。
聴こえてくる音は正直嫌いだった。補聴器の方が自然な音だった。低いというか濁った音に聞こえてきて、正直この音に慣れる時が来るとは思えなかった。
３年目には日本語らしく聞き取れるようになった。１対１なら初対面の人でも会話はなんとかできるようになった。環境音はだいたいすぐに何の音かわかるようになった。
一番感動したのが、池にいた水鳥が羽ばたいて飛んで行ったとき。あの空気をはらんだ羽が立てるぶわっとした音が聞き取れたとき。羽が内側にはらんでいた空気を包み込みながらも切り裂いていくような音が聴こえたとき。生まれて初めて聞く音なのに、誰からも説明してもらわなくても、この音がどうやって生じた音なのかわかる瞬間。
こんな音が存在するということに衝撃を受けた。
こんな繊細な音がわかるというのに衝撃を受けた。
４年目に気づいた事、
私たちは「音」を捨てているんだという事実。
目が見えている時、視界にはすべての風景が映し出されているけれども、実はほんの一部しか見ていない。今必要な部分だけを見ている。例えば道路を歩いている時は、前を走っている車、近づく自転車、すれ違う歩行者、信号を見ている。信号の横にあるラーメン屋が開店中なのか閉店の札がぶら下がっているのかは、「必要のない情報」ならば見えているけれども見ていない。見えていない。
同じように音も、１年目２年目にあんなにもはっきりと聴こえていたハイヒールが地面を打つ音は全く聞こえない。足音も聞こえない。
でも「音」は確かに存在する。
ハイヒールの音に気を取られていたら、隣人との会話が聞き取れなくなってしまう。だから私たちは無意識のうちにハイヒールの音を捨てる。
そうやって無意識のままに捨てられた音はどれだけあるのだろう。
聞こえるということは、実は聞こえなくなることなんだということにびっくりする。
補聴器にはそれがなかった。例えば前述した道路を歩いている時の視界に置き換えると、補聴器はほんの一部しか見えない。見えるのがラーメン屋の閉店の札だけかもしれない。そうすると私たちはラーメン屋の閉店の札を見ることだけしかできない。なので、それを無意識に視界から外すということはできない。
だから、雑音が聴こえていたら邪魔だと思いつつもその音は意識から外れることはない。聴こえる音の種類があまりにも少なすぎるから。
でも人工内耳はありとあらゆる音を拾う。そして脳は抱えきれずに捨てる。
その結果、聞きたかった情報だけが聞き取れるようになる。どの音を拾うかは脳がこれまでの知識と経験から無意識のうちに選択していくんだろうなあと思う。それを覚えるのに４年という歳月が必要だったのかもしれない。
もっと歳月が必要なのかもしれない。
先天性の成人とか、失聴期間が長い場合、人工内耳は入れた瞬間に、完全な音が聴こえるわけではない。長い歳月が必要だけれども、長い歳月があるということはそれだけ可能性もどこまであるかわからないということかもしれない。
人工内耳の臨界点、２年くらいで来るだろうなと思っていたけど、まだまだこれから。
発展途上中！
そして２０数年かけてスパイ級（？）にまで成長させてきた読唇術はアッサリと綺麗にサッパリ忘れ去られてしまうのでした・・。
不便な時もあるんや、人工内耳の電池切れとか困るんやんってｓｎｏｗは思うのですが、へっぽこ脳みそは、「しゃーないやん。ｓｎｏｗの脳みその容量がそれしかないから悪いんやん。」って知らん顔しているのでしょう・・・。
余談ですが、この夏、ポケモンＧＯがすごい流行りましたね。
うちの家、ネズミと蝙蝠しか出ません。
ちゃんと出る場所決まっているみたいですね。水辺ではコイキングとか・・。
そうなん？うちってネズミと蝙蝠の巣窟なん？
どっこの家もそうなんだと思っていたんですわよ。そしたらウチはポッポが多いかなっていう人が多くて、あ～～～うちもうちも！ポッポばっかり出るわ～困るわ～って話し合わせていますが、ごめんなさい。見栄張りました。
ネズミと蝙蝠です。
たまに外出中にネズミと蝙蝠に出くわすと、アレ？ウチから逃げてきたん？
とか思いますねえ。で、家に帰ってきたら、洞窟に帰ってきた～って思いますねえ。
ポケモン起動させたら、やっぱりの蝙蝠かネズミがお帰り～って迎えてくれるんや。
