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慶応大、iPS細胞を用いて遺伝性難聴「Pendred症候群」の原因を特定・・・とのこと。

 なんかすごくないですか?

 Pendred症候群の原因を特定って。

 

news.mynavi.jp

 

 ペンドリンたんぱく質が異常に蓄積されるから難聴が進行するとか。

 シロリスムという薬を飲むと抑えられるとか。

 

 ペンドレッド症候群自体が、罹患人数少ないんですよね。

 全国で4~5000人位?

 劣性遺伝子で、両親双方がこの遺伝子を持っていても、実際に子が発症する確率

は4分の1ですもんね。そら宝くじに当たるような確率になるわよね。

 こんなに人数少ないのに、研究対象になること自体びっくりなのですが、

 

 『ほかの難聴に対しても研究を進められる可能性があり、今後、このアプローチを用いることで、ほかの遺伝性難聴疾患の病態解明や新たな治療法の開発につながることが期待されるとしている。』

 

 っと書かれていました。なるほど、遺伝性難聴全体の原因解明とか治療法につながっ

ていくかもしれないということなんやね。

 いずれにしても、良かった。

 まだ進行がそこまで進んでいないペンドレッド症候群の方にとっては、すごく

いいニュースですよね。ペンドレッド症候群って診断されてしまうと、あとは難聴が

進行していくかもしれません、けれども治療法はありません、となりますもん。

 難聴って、進行すると人生の設計が大きく変わることもありますし。

 早く治験の段階までいってほしいなと思います。

 

 さて、snowの人工内耳はどうか・・・?というと、相変わらずドンドン後退

しております。

 前は一日中人工内耳を使っておりましたが、今は・・・1日に・・・3時間くらい

かな~~使っているの。一応装着はしていますが、スィッチ切っている時間の方が

長いです。誰かと会話するときだけ、慌ててスィッチ入れています。会話終わったら速

攻で切っています。

 暖房器具の音とか、車の音とか、駅とか店内の雑音・・・・うるさい。

 これらの音ってずーーーーーーーっと聴こえ続けているんですね。

 多分嗅覚とか視覚って、必要な情報だけを取り入れているんですよね。

 嗅覚なんて、なんか焦げたにおいとか香りの強いものがあったりとか、そういうとき

だけ働きません?普段なんて無臭でしょ?そこにアルミホイルがあったとしても、アル

ミホイルのにおいがする、なんて思いませんもん、なんかにおいの強いものがそこにあ

っても、嗅覚疲労を起こしてあまり感じなくなるし。

 だから、聴覚も本来そうあるべきなんだと思う。

 snowも多分途中まではちゃんとできてたんちゃうかな?雑踏の中でハイヒールの

音消えましたもん。人工内耳したばっかりのころは、あまりの足音のうるささにびっく

りしましたが、ある時、気が付いたらしなくなったんですね。聴こえているけど無意識

化できてましたもん。

 今は何故か電車の音、車の音、聞き取れないテレビの音、聞き取れない複数の会話が

する店内・・・全部の音がうるさく感じられてしまって、気が付いたら切ってしまって

いますわ。

 あかん。

 とは思うのやけども。

 

 飽きたんやろな。脳みそが・・・・。

 聴こえないときは、あんなに聴きたかった音なのに。

 

 会話の方は・・・。

 

 長くなったのでこのあたりで。